sadržaj:
- Upoznajte pentalogy Cantrellkada srce kuca izvan okvira grudi
- Znakovi i simptomi pentalogy Cantrell
- uzrok pentalogy Cantrell
- Kako dijagnosticirati pentalogy Cantrell?
- Može li se ovaj poremećaj liječiti?
Jeste li ikada zamislili da vam srce kuca izvan grudi? Naravno da će zvučati zastrašujuće. Jer, možete samo osjetiti otkucaje srca kada pritisnete prsa. Pa, postoji jedna abnormalnost koja čini da srce kuca izvan tijela tako da se jasno vidi kako je otkucaji srca zapravo. Ovaj se poremećaj zove Pentalogy Cantrell, Dakle, kako se to može dogoditi?
Upoznajte pentalogy Cantrellkada srce kuca izvan okvira grudi
Pentalogy Cantrell je vrlo rijetka i složena bolest. U normalnim uvjetima srce leži iza prsne šupljine koja je zaštićena rebrima. Međutim, ovaj poremećaj uzrokuje da srce pacijenta bude točno ispod kože, i srce kao cjelina ili samo dio koji je izvan okvira grudi.
Pojam enta penta iz grčkog što znači andakan pet označava ovaj poremećaj koji uključuje pet kombinacija urođenih mana, koje mogu uključivati prsnu kost, dijafragmu, tanku membranu koja prekriva srce (perikard), trbušni zid i samo srce. Međutim, većina beba s ovim poremećajem nema uvijek pet nazvanih defekata pentalogy Cantrell nepotpun.
Prema Nacionalnoj organizaciji rijetkih poremećaja (NORD), ovu bolest doživljava samo pet beba na milijun živorođenih. Nažalost, bebe rođene s ovim stanjem često ne traju dugo. Studija iz 2008. pokazala je da je od 58 beba s pentalogy Cantrell, 64 posto ili 34 bebe umiru nekoliko dana nakon rođenja. U većini slučajeva stanje je smrtonosno bez operacije koja može ispraviti defekt rođenja.
Znakovi i simptomi pentalogy Cantrell
Specifični simptomi i ozbiljnost pentalogy Cantrell može varirati kod svakog pacijenta. Neke bebe mogu imati blage defekte s nepotpunim abnormalnostima. Međutim, najteži znakovi i oblici ovog poremećaja su kada beba ima ektopiju i omfalokele.
Ectopia cordis je teško stanje u kojem je cijelo ili dio srca izvan prsne šupljine. Dok je omfalokele abnormalnost abdominalnog zida koja uzrokuje da dijelovi bebinog crijeva i drugih trbušnih organa izbijaju kroz pupak. Zapravo, crijeva i organi u normalnom želucu trebaju biti pokriveni tankom membranom želuca (peritoneum).
Osim doživljavanja abnormalnosti srca izvan okvira grudnog koša, bolesnici pentalogy Cantrell također potencijalno mogu iskusiti nekoliko drugih poremećaja, kao što su retardacija funkcije pluća, otežano disanje, embolija i oštećenje funkcije srca. Osim toga, dušo pentalogy Cantrell rizik od razvoja šire unutarnje infekcije u trbušnoj šupljini.
uzrok pentalogy Cantrell
Uzrok ove abnormalnosti otkucaja srca izvan tijela nije siguran. Međutim, teorija sugerira da se ovaj poremećaj može pojaviti zbog problema u razvoju embrionalnog tkiva u ranoj trudnoći, što je oko 14 do 18 dana nakon začeća. U međuvremenu, neki istraživači navode da genetski poremećaji igraju ulogu u razvoju ovog poremećaja, iako su potrebna daljnja istraživanja.
Kako dijagnosticirati pentalogy Cantrell?
dijagnoza pentalogy Cantrell može biti poznata od prvog tromjesečja kroz ultrazvučni pregled. Ova intrauterina dijagnoza mentaliteta nije moguća prije 12. tjedna trudnoće, jer je crijevna hernija želuca normalna pojava u fetalnom razvoju. U međuvremenu, abnormalnosti abdominalnog zida koje se obično javljaju nakon 12 tjedana su omfalokele, pentalogy Cantrelli gastroschisis.
Ehokardiografija se obično radi i za procjenu stanja srca fetusa pomoću zvučnih valova koji proizvode slike srca. Osim toga, MRI je također potreban (magnetska rezonancija) procijeniti razinu određenih abnormalnosti abdominalne stijenke i oštećenja perikarda.
Može li se ovaj poremećaj liječiti?
liječenje pentalogy Cantrell učinjeno ovisi o specifičnim simptomima koji se vide kod svakog pacijenta, uključujući veličinu i vrstu abnormalnosti abdominalnog zida, srčane anomalije i određene vrste ektopije. Uobičajeno liječenje je kirurška intervencija u srcu, dijafragmi i drugim abnormalnostima koje se nalaze u tijelu pacijenta.
Kirurški zahvat koji treba obaviti odmah nakon rođenja je popravak omfalocela. U teškim slučajevima, neki liječnici preporučuju ranu operaciju odmah nakon rođenja kako bi se odvojila peritonealna šupljina (trbušna šupljina) i perikardni (srčana šupljina). Nakon toga se u drugom stupnju operacije pokušava vratiti položaj srca u prsnu šupljinu.
