sadržaj:
- Ehlersov sindrom je poremećaj vezivnog tkiva u tijelu
- Koji su simptomi EDS sindroma?
- 1. EDM hipermobilnost
- 2. Klasična EDS
- 3. Vaskularna EDS
- 4. EDS kifoskoliotika
- Kako liječiti EDS sindrom?
Ljudsko tijelo sastoji se od različitih tipova tkiva, od kojih je jedno vezivno tkivo. Kao što ime sugerira, ova mreža funkcionira tako da veže, podržava i zadržava kožu, tetive, ligamente, unutarnje organe i kosti. Ispostavilo se da ova važna mreža ima poremećaj poznat kao Ehlers Danlosov sindrom (EDS). Zanima vas ova bolest? Hajde, saznajte objašnjenje u sljedećem pregledu.
Ehlersov sindrom je poremećaj vezivnog tkiva u tijelu
Ehlersov sindrom je rijetka bolest koja pogađa vezivno tkivo u tijelu. Osobito na koži, zglobovima i zidovima krvnih žila. Ova se mreža sastoji od mješavine stanica, vlakana, proteina poznatih kao kolagen i drugih tvari koje osiguravaju snagu i elastičnost struktura u tijelu. Poremećaj vezivnog tkiva zbog genetskih abnormalnosti uzrokuje da funkcija tkiva nije optimalna.
Osobe s ovim sindromom obično imaju zglobove koji su previše fleksibilni i lako krhki. Kada je tijelo ozlijeđeno i zahtijeva šivanje, koža je često poderana jer nije dovoljno jaka da je zadrži.
U mnogim slučajevima EDS sindrom se može naslijediti u obitelji. Međutim, ta se bolest može pojaviti i bez nasljeđivanja. To znači da postoji defekt gena koji tvori kolagen tako da formirano vezivno tkivo postaje nesavršeno. Izvješće iz Health Linea, prema Nacionalnoj knjižnici medicinske genetike, EDS sindrom je rijetka bolest koja pogađa 1 od 5.000 ljudi širom svijeta.
Koji su simptomi EDS sindroma?
EDS sindrom ima različite vrste i simptome, ovisno o tome na koje se vezivno tkivo utječe. Ovo su najčešće vrste EDS sindroma i simptomi koji ih uključuju.
1. EDM hipermobilnost
Hipermobilnost EDS (hEDS) je EDS koja napada i utječe na zglobove. Simptomi hipermobilnosti ehlers i limfnog sindroma su:
- Lako se dislociraju jer su spojevi labavi i nestabilni
- Tijelo je vrlo fleksibilno iznad normalnih granica
- Često osjeća bol i pritisak u zglobovima
- Ekstremni umor tijela
- Koža je lako modrica
- Imate probavne smetnje kao što su refluks želučane kiseline ili zatvor
- Vrtoglavica i otkucaji srca povećavaju se kad stojite
- Problematična kontrola mjehura; Uvijek želim pokvariti
2. Klasična EDS
Klasični EDS (cEDS) je EDS koji je vrlo utjecajan na kožu i uzrokuje simptome, kao što su:
- Tijelo je vrlo fleksibilno iznad normalnih granica
- Lako se dislociraju jer su spojevi labavi i nestabilni
- Rastezljiva koža
- Koža je lako lomljiva, posebno na čelu, koljenu, lakatu i potkoljenici
- Koža je mekana i lako podgrizena
- Duže rane zacjeljuju i ostavljaju prilično širok trag
- kila
3. Vaskularna EDS
Vaskularna EDS (vEDS) je najrjeđa vrsta EDS-a i smatra se najozbiljnijom. Budući da ovo stanje utječe na krvne žile i unutarnje organe koji u bilo kojem trenutku mogu uzrokovati krvarenje i opasnost po život. Simptomi vaskularnih tumora i limfnog sindroma su:
- Koža je lako modrica
- Vidljive su tanke kože i male krvne žile, osobito u gornjem dijelu grudi i nogama
- Krhke vene koje mogu nabubriti i kidati, uzrokujući ozbiljno unutarnje krvarenje
- Uznemireni organi, kao što su kidanje crijeva ili maternice ili gubitak organa iz njegovog stvarnog položaja
- Teško se oporaviti od ozljede
- Prsti su vrlo fleksibilni, nos i usne su tanki, oči su velike, a uši su manje
4. EDS kifoskoliotika
EDS je vrlo utjecajan u kosti, simptomi uključuju:
- Kičma je zakrivljena, počevši od ranog djetinjstva i često pogoršana u adolescenciji
- Tijelo je vrlo fleksibilno iznad normalnih granica
- Lako se dislociraju jer su spojevi labavi i nestabilni
- Slabe mišiće od djetinjstva (hipotonija) što uzrokuje kašnjenje u sposobnosti sjedenja, hodanja ili poteškoća s hodanjem
- Rastezljiva koža, mekana i lako modrica
Kako liječiti EDS sindrom?
Da bi dobili pravu dijagnozu u vezi ove bolesti, pacijenti moraju provesti niz medicinskih testova, kao što su genetski testovi, biopsija kože (provjera abnormalnosti u kolagenu), ehokardiogram (poznavanje stanja srca i krvnih žila), testovi krvi i DNK testiranje.
Za liječenje EDS sindroma, bolesnici moraju voditi brigu prema preporukama liječnika. Trenutno liječenje EDS sindroma uključuje:
- Fizikalna terapija za održavanje stabilnosti zglobova i mišića
- Kirurški postupak za popravak oštećenih zglobova
- Uzmite lijekove za ublažavanje boli
Kako bi zaštitili tijelo od rizika od ozljede, pacijenti moraju izbjegavati naporne aktivnosti. Kao izbjegavanje kontaktnih sportova (fizički kontakt s protivnicima, npr. Nogomet) ili dizanje teških predmeta. Zatim zadržite kožu pomoću kreme za sunčanje i odaberite sapun koji je mekan za kožu.
