sadržaj:
- Medicinski video: Top 10 Things That Keep Me Awake at Night
- Koji su znakovi i simptomi DBA?
- Kako liječnici dijagnosticiraju DBA?
- Koji su uzroci i čimbenici rizika za DBA?
- Koji su tretmani za DBA?
- Kortikosteroidna terapija (prednizon, prednizolon)
- Transfuzija krvi
- Terapija helacijom
- Transplantacija matičnih stanica
Medicinski video: Top 10 Things That Keep Me Awake at Night
Diamond Blackfan anemija (DBA) je rijedak poremećaj krvi povezan s oštećenjima ploda ili abnormalnim značajkama. U DBA, koštana srž ne stvara dovoljno crvenih krvnih zrnaca da nose kisik po cijelom tijelu.
Koji su znakovi i simptomi DBA?
DBA oboljeli doživljavaju uobičajene simptome anemije, kao što su blijeda koža, slabost, ubrzan rad srca i žuborenje srca. U nekim slučajevima, nema očitih fizičkih simptoma iz DBA. Međutim, oko 30-47% oboljelih od DBA ima urođene mane ili abnormalne značajke koje obično uključuju lice, glavu i ruke (posebno palac). Osim toga, DBA bolnicima svibanj također imati srce, bubrega, mokraćnog sustava i genitalnih organa oštećenja. Djeca koja pate od DBA imaju tendenciju da budu kraća za svoju dob i mogu doživjeti pubertet kasnije od normalne djece.
Kako liječnici dijagnosticiraju DBA?
DBA se obično dijagnosticira tijekom prve godine. Neki testovi mogu se koristiti za otkrivanje DBA-ova. Jedan test koji liječnici mogu učiniti je aspiracija koštane srži. Ovaj test uključuje iglu umetnutu u kost kako bi se izvukla mala količina tekućine koštane srži prije nego što se pregleda pod mikroskopom. Krvni testovi se također mogu obaviti kako bi se vidjelo ima li pacijent genetsku osnovu za DBA ili neke abnormalnosti tvari povezane s DBA.
Koji su uzroci i čimbenici rizika za DBA?
Na temelju medicinske dokumentacije u obitelji, više od polovice oboljelih od DBA ima genetske uzroke. Liječnici još uvijek nisu pronašli uzrok.
Ako netko ima DBA, postoji 50% šanse da i njihova djeca imaju DBA.DBA utječe na dječake i djevojčice i može napasti bilo koju rasnu i etničku skupinu.
Koji su tretmani za DBA?
Za rješavanje vrlo niskog broja crvenih krvnih stanica postoje dva najčešća izbora, a to su liječenje kortikosteroidima i transfuzija krvi. Osim toga, liječnik može uzeti u obzir i transplantaciju koštane srži ili matičnih stanica. Stručnjaci će preporučiti najbolje mogućnosti liječenja prema stanju pacijenta.
Kortikosteroidna terapija (prednizon, prednizolon)
Kortikosteroidi mogu pomoći bolnicima koji boluju od DBA tako što stvaraju više crvenih krvnih stanica. Ovaj lijek je tvrdi lijek koji se može koristiti za liječenje različitih stanja. Kortikosteroidi za liječenje nisu isti kao i anabolički steroidi konzumiraju sportaši i skupine ljudi kako bi povećali tonus mišića.
U mnogim slučajevima, ovu terapiju često preporučuju liječnici za DBA pacijente. Liječnici ne znaju točno kako rade kortikosteroidi, ali oko 80% oboljelih od DBA koji uzimaju kortikosteroidi počinju proizvoditi više crvenih krvnih stanica.
Transfuzija krvi
Transfuzija krvi je jedan od načina za povećanje broja crvenih krvnih stanica. Kroz transfuziju krvi, pacijenti mogu dobiti zdravu krv od donora. Neki ljudi trebaju transfuziju krvi samo ako je hemoglobin prenizak. Međutim, nekim drugim ljudima je potrebno redovito transfuziju krvi tijekom dugog vremenskog razdoblja. Ovo stanje se naziva transfuzijska terapija.
U liječenju transfuzija krvi, krv se daje kroz trajnu venu ili intravenski (IV) uređaj. Transfuzija krvi se obično daje svakih 4-6 tjedana u centru za liječenje, u bolnici ili u ambulantnom centru za transfuziju.
Neki od razloga zbog kojih su oboljeli od DBA redovito zakazani za transfuziju krvi:
- Ostali tretmani (kao što su kortikosteroidi) nisu uspješni
- Nuspojave drugih tretmana nisu prihvatljive za tijelo
- Anemija je vrlo ozbiljna ili uzrokuje komplikacije
Terapija helacijom
Jedan od rizika kronične transfuzijske terapije je nakupljanje željeza u tijelu. Krv sadrži mnogo željeza. Budući da tijelo nema prirodan način da se riješi željeza, željezo u transfuziji krvi nakuplja se u tijelu. Ovaj se uvjet naziva preopterećenje željeza ili višak željeza. Željezo koje se nastavlja nakupljati pretvorit će se u otrove koji ugrožavaju zdravlje drugih organa u tijelu. Željezo se ne može ukloniti iz krvi prije transfuzije, jer je željezo važna komponenta hemoglobina (proteina u crvenim krvnim stanicama koji nosi kisik). Srećom, preopterećenje željezom i oštećenje organa može se spriječiti Terapija helacijom.
Chelation terapija koristite lijekove za uklanjanje određenih metala, kao što je željezo, iz tijela. Ovi lijekovi vežu željezo i oslobađaju ga kroz urin ili izmet.
Transplantacija matičnih stanica
Transplantacija matičnih stanica može vratiti funkciju koštane srži kako bi se dobile crvene krvne stanice. Do sada je transplantacija matičnih stanica zajednički tretman za DBA.
Međutim, fizički problemi (koji se odnose na DBA, ali nisu povezani s koštanom srži), kao što su rascjepi usne ili srčane abnormalnosti, neće se liječiti. Osim toga, bolesnici s DBA će i dalje imati DBA gen, tako da još uvijek postoji 50% šanse da će se bolest ubuduće prenositi na djecu.
Transplantacija matičnih stanica je postupak koji je prilično skup i opasan da uzrokuje smrt ili ozbiljnu kroničnu bolest kod nekih pacijenata. Stoga transplantacija nije glavni izbor liječenja. Drugi tretmani, kao što su terapija steroidnim lijekovima (kortikosteroidi) i terapija transfuzijom krvi, obično su prva mogućnost liječenja ako je moguće. Prije nego što odlučite proći transplantaciju, svakako se posavjetujte oko prednosti i mane ovog postupka s medicinskim timom.
