sadržaj:
- Medicinski video: We're building a dystopia just to make people click on ads | Zeynep Tufekci
- Činjenice o anemiji s crnim dijamantima
- Simptomi anemije u crnoj boji dijamanta
- Dijagnosticirati anemiju crnila
- Liječenje anemije s dijamantom
- Upravljajte anemijom u crnoj boji dijamanata
Medicinski video: We're building a dystopia just to make people click on ads | Zeynep Tufekci
Diamond Blackfan anemija (DBA) je rijedak poremećaj krvi koji se obično dijagnosticira u djece tijekom prve godine života. Djeca s DBA ne stvaraju dovoljno crvenih krvnih stanica koje prenose kisik u sve druge stanice u tijelu.
Krvne stanice su načinjene u koštanoj srži, unutar duge koštane spužve. Kod djece s DBA mnoge stanice koje će postati crvene krvne stanice umiru prije nego što se razviju.
Činjenice o anemiji s crnim dijamantima
Dječaci i djevojčice svih rasa jednako su pogođeni. Uglavnom, znakovi ili simptomi anemije pojavljuju se u dobi od 2 mjeseca, a dijagnoza DBA se obično pravi u prvoj godini života djeteta.
DBA se može smanjiti kroz obitelj. Otkriveno je oko polovice pedijatrijskih pacijenata s dijagnozom abnormalnog poremećaja gena i mogu doprinijeti uzrocima DBA. Kod druge djece s DBA, nenormalni geni nisu pronađeni i uzrok je bio nepoznat.
Liječenje može uključivati lijekove, transfuziju krvi i transplantaciju koštane srži. DBA se jednom smatrala bolešću koja se javlja samo u djece. S uspješnijim liječenjem, mnoga djeca preživljavaju i postaju odrasli, a više odraslih sada živi s tom bolešću.
Simptomi anemije u crnoj boji dijamanta
Ovo su znakovi i simptomi ove vrste anemije:
- Blijeda koža
- mamurluk
- razdražljivost
- Brz otkucaji srca
- Žuborenje srca
Osim ovih znakova i simptoma, do polovice djece s DBA također se rađa s nekoliko vrsta urođenih mana. Ovi defekti rođenja mogu uključivati abnormalnosti lica, glave, ruku (osobito palca), srca, bubrega ili genitalnog područja.
Dijagnosticirati anemiju crnila
DBA dijagnoza obično počinje kada vaš pedijatar otkrije znakove ili simptome anemije tijekom rutinskog pregleda ili nakon rutinskog testa krvi. Dva najvažnija testa za dijagnosticiranje DBA su testiranje krvi i testiranje koštane srži. Nalazi potrebni za postavljanje dijagnoze su:
- Anemija prije 1 godine starosti
- Uzorci krvi pokazuju makrocitnu anemiju, što znači da su crvene krvne stanice veće od normalne
- Normalna količina bijelih krvnih stanica i trombocita u uzorcima krvi
- Nedovoljno retikulocita, koji su novostvorene crvene krvne stanice
- Uzorak koštane srži pokazuje samo nekoliko stanica koje će se razviti u crvene krvne stanice
- Ostali nalazi koji potvrđuju dijagnozu DBA uključuju obiteljsku anamnezu, abnormalnosti gena i urođene mane.
Liječenje anemije s dijamantom
Ovdje su neke od najčešćih tretmana za ovu anemiju:
- steroidi, To je snažan lijek koji se bori protiv upale u tijelu. Iako liječnici ne znaju točno kako rade s DBA, steroidi dopuštaju da oko 80 posto ljudi s DBA počne stvarati više crvenih krvnih stanica.
- Transfuzija krvi, zdravim i prikladnim davateljima krvi mogu se dati svakih četiri do šest tjedana kako bi se povećao broj crvenih krvnih stanica kod nekoga s DBA.
- Transplantacija matičnih stanica, Matične stanice su stanice koštane srži koje mogu biti sve vrste krvnih stanica. Transplantacija matičnih stanica zahtijeva usklađivanje donatora, obično bliskih članova obitelji, te transfuziju zdravih matičnih stanica od njih ljudima s DBA. Transplantacija matičnih stanica može izliječiti DBA, ali može doći do odbacivanja ili infekcije. Zbog ovog ozbiljnog rizika, presađivanje matičnih stanica se obično ne koristi, osim što steroidi ili transfuzije krvi ne pomažu.
Oko 20 posto ljudi s DBA doživljava remisiju nakon liječenja. Remisija znači da su znakovi i simptomi anemije nestali više od šest mjeseci bez liječenja. Remisije mogu trajati godinama i mogu postati trajne. Ako se simptomi vrate nakon remisije, to se naziva relapsom.
Upravljajte anemijom u crnoj boji dijamanata
Teška anemija kod djece pogađa cijelu obitelj. Liječenje i upravljanje zahtijevaju kompletan tim za njegu koji uključuje specijaliste liječnika, kao što su skrb, prehrana, socijalna i psihološka podrška. Roditelji ili staratelji moraju naučiti koliko mogu o DBA-u i raditi s timovima za njegu.
Odraslim osobama s DBA treba daljnja njega i liječenje, uključujući upravljanje nuspojavama liječenja steroidima i ponavljanje transfuzija. Odrasli s DBA-om također trebaju razgovarati sa svojim medicinskim timom o riziku da imaju djecu. Majka ili otac s DBA-om ima oko 50% snižavanja DBA u svom djetetu. Trudnoća također može izazvati recidiv kod žena koje imaju DBA u remisiji. Ženu s DBA-om koja je trudna treba pregledati specijalist visokog rizika.
Česta komplikacija DBA je višak željeza, koji može utjecati na srce i jetru. Ovo stanje je rezultat transfuzije potrebne za liječenje. Liječenje može uključivati uporabu lijeka za kelatiranje željeza koji uklanja željezo iz krvi kako bi se spriječile komplikacije. Steroidi mogu imati značajne nuspojave, kao što su osteoporoza, povećana tjelesna težina, visoki krvni tlak i šećerna bolest, od kojih sve treba pratiti bez obzira na dob pacijenta. Mladi pacijenti imaju određeni rizik za usporavanje fizičkog rasta. Možda će trebati promjene u planu liječenja kako bi osigurali odgovarajući rast u prvoj godini života.
