sadržaj:
- Što je nedostatak alfa-1 antitripsina?
- Koji su uzroci nedostatka alfa-1 antitripsina?
- Koji su znakovi i simptomi manjka alfa-1 antitripsina?
- Kako moj liječnik dijagnosticira alfa-1 antitripsin?
- Kako tretirate alfa-1 antitripsin?
- Koje su komplikacije alfa-1 antitripsina?
Da li vam vaš liječnik kaže da možda imate nedostatak alfa-1 antitripsina? Možda vam to zvuči zbunjujuće. To je rijetka bolest, ali postoje neki ljudi koji imaju ovo stanje, što može uzrokovati bolest jetre. Obavijestit ćemo vas pružanjem više informacija o nedostatku alfa-1 antitripsina.
Što je nedostatak alfa-1 antitripsina?
Nedostatak alfa-1 antitripsina je kongenitalni poremećaj koji može uzrokovati bolest jetre. To pokazuje da vaše tijelo ne može proizvesti dovoljno alfa-1 antitripsina, važnog proteina koji se nalazi u jetri kako bi zaštitio jetru od oštećenja. Neće svi ljudi s nedostatkom alfa-1 antitripsina imati bolest jetre, ali je važno redovito pratiti stanje jetre zbog znakova oštećenja. Rano otkrivanje potrebno je za liječenje vašeg srca prije nego što bude prekasno.
Alfa-1 antitripsin se također nalazi u plućima. Neki ljudi koji imaju nedostatak alfa-1 antitripsina također mogu biti izloženi riziku od razvoja plućne bolesti. Obratite se svom liječniku ako imate pitanja.
Koji su uzroci nedostatka alfa-1 antitripsina?
Nedostatak antitripsina Alpha-1 je kongenitalni poremećaj, što znači da ste rođeni s mutiranim genom koji je odgovoran za proizvodnju proteina, alfa-1 antitripsina.
Obično alfa-1 antitripsin štiti jetru od moćnih enzima koji se nazivaju elastaza neutrofila. Ovaj enzim je proizveden od strane imunološkog sustava tijela da napadne vašu jetru kada se osjećate pod napadom. To se može dogoditi kada ste izloženi dimu cigareta, kemikalijama ili drugim otrovima. Kada nema dovoljno alfa-1 antitripsina, dolazi do nakupljanja neutrofilne elastaze koja može uzrokovati oštećenje jetre. Nešto slično se događa iu plućima.
Koji su znakovi i simptomi manjka alfa-1 antitripsina?
Može biti teško znati imate li nedostatak alfa-1 antitripsina. Evo nekih uobičajenih znakova i simptoma koji vam mogu pomoći:
- Možda ćete osjetiti nedostatak daha nakon blage aktivnosti, smanjujući sposobnost vježbanja i šuštanja u početnom razdoblju.
- Možete izgubiti težinu slučajno ili se ponavljaju respiratorne infekcije, umor i ubrzani otkucaji srca kada stojite.
- Ako imate antitripsin Alpha-1, emfizem se obično razvija u vašem tijelu, bolest pluća uzrokovana oštećenjem malih zračnih vrećica u plućima. Karakteristike emfizema uključuju poteškoće disanja, kašlja i sanduk u obliku sanduka.
- Možda imate bolest jetre kao što je ciroza. Ako vaše dijete ima antitripsin Alpha-1, osjetljivo je na žuticu na koži i očima. noge će vam se nabreknuti ako imate cirozu. Osim toga, također možete riskirati razvoj vrste raka koji se naziva hepatocelularni karcinom.
- U rijetkim slučajevima, osobe s alfa-1 antitripsinom razvijaju stanje kože koje se naziva panikulitis, a karakterizira ga stvrdnuta koža s bolnim kvržicama ili pjegama. Panikulitis varira u težini i može se pojaviti u bilo kojoj dobi.
Kako moj liječnik dijagnosticira alfa-1 antitripsin?
Da biste dali pravu dijagnozu, liječnik će napraviti niz krvnih testova. Ovaj test može pokazati niske razine alfa-1 antitripsina i povećanje jetrenih enzima. Osim krvnih testova, vaš liječnik može zatražiti i druge dijagnostičke testove kao što su ultrazvučno snimanje ili testovi pomoću posebne rendgenske tehnike. Konačno, može se napraviti biopsija jetre kako bi se provjerila oštećenja jetre.
Kako tretirate alfa-1 antitripsin?
Za liječenje alfa-1 antitripsina morate zamijeniti nestali protein. Proteini se obično daju kroz krvne žile svaki tjedan. Najvjerojatnije će to biti učinjeno u ordinaciji ili bolnici. Ali to je samo malo učinkovito kako bi se spriječilo više oštećenja jetre ili pluća. Možda će vam trebati drugi kombinirani tretmani.
Ako pušite, morate prestati. Ostali tretmani se također koriste za emfizem i cirozu.
Koje su komplikacije alfa-1 antitripsina?
Ako imate alfa-1 antitripsin, trebate znati neke komplikacije. Ove komplikacije mogu utjecati na jetru i pluća, uključujući:
- Bronchiectasis, stanje koje oštećuje dišne puteve u plućima što može uzrokovati rizik od infekcije
- Ciroza ili ožiljno tkivo iz jetrenog tkiva koje može uzrokovati zatajenje jetre
- Emfizem, stanje koje oštećuje zračne vrećice u plućima
- Rak jetre
Razgovarajte sa svojim liječnikom kako biste razgovarali o tome kako možete spriječiti pogoršanje stanja i upravljati rizikom od komplikacija.
