sadržaj:
Medicinski video: Na rubu znanosti - MASNE DIJETE, 05.03.2018.
Anemiju karakterizira smanjenje broja crvenih krvnih zrnaca, hematokrita ili koncentracije hemoglobina> 2 osnovne škole ispod određene prosječne starosti. Anemija u dojenčadi može biti uzrokovana povećanjem broja nestalih eritrocita ili neadekvatnom proizvodnjom crvenih krvnih stanica. Ovaj slučaj je sasvim jedinstven za raspravu.
Potrebno je razumjeti razvoj hematopoetskog sustava za procjenu djece s anemijom. Eritropoeza počinje u žumanjčanoj vrećici nakon 2 tjedna trudnoće, stvarajući stanice koje potiskuju embrionalni hemoglobin. Nakon 6 tjedana trudnoće, jetra postaje glavno mjesto za proizvodnju eritrocita, a proizvedene stanice potiskuju fetalni hemoglobin. Nakon 6 mjeseci trudnoće, koštana srž postaje glavno mjesto za hematopoezu. Tijekom života fetusa, eritrociti se smanjuju u veličini i povećavaju broj: povećava se hematokrit s 30% -40% tijekom drugog tromjesečja na 50-63%. Na kraju trudnoće i poslije poroda, crvene krvne stanice postupno prelaze s proizvodnje fetalnog hemoglobina na proizvodnju odraslog hemoglobina.
Nakon što se dijete rodi, masa crvenih krvnih zrnaca se obično skuplja zajedno s povećanjem kisika i smanjenjem eritropoetina. Crvena krvna zrnca se smanjuju sve dok u tijelu nema kisika za metabolizam, a proizvodnja eritropoetina se ponovno stimulira. Kod normalnih dojenčadi niska točka crvenih krvnih stanica, fiziološki odgovor na postnatalni život, nije hematološki poremećaj. Obično se ovo stanje događa kada je beba stara 8-12 tjedana, a razina hemoglobina djeteta je oko 9-11 g / dL.
Nedonoščad također ima smanjenje koncentracije hemoglobina nakon rođenja, uz smanjenje koje je obično više iznenadne i ozbiljnije od normalne bebe. Razina hemoglobina kod prerano rođene bebe je 7-9 g / dl u dobi od 3-6 tjedana. Anemija zbog nedonoščadi potaknuta je nižim razinama hemoglobina pri rođenju, smanjenom dobi crvenih krvnih stanica i suboptimalnim odgovorima na eritropoetin. Anemija prijevremenog rođenja može se pogoršati fiziološkim čimbenicima, uključujući uzimanje uzoraka krvi prečesto i mogućnost značajnih kliničkih simptoma koji ga prate.
Gubitak krvi, čest uzrok anemije u neonatalnom razdoblju, može biti akutan ili kroničan. Ovo stanje može biti uzrokovano abnormalnostima pupčane vrpce, placenta previa, abrupcijom posteljice, traumatskim radom ili krvarenjem u djetetu. Čak 1½ svih trudnoća, fetalno-majčinsko krvarenje može se dokazati identifikacijom fetalnih stanica u majčinoj cirkulaciji krvi. Krv se također može transfundirati iz jednog fetusa u drugi u monokorionskim trudnoćama. Kod nekih trudnoća ovo stanje može biti ozbiljnije.
Brzo uništavanje crvenih krvnih stanica može biti izazvano od strane imunološkog sustava ili imunološkog sustava. Ioimunu hemolitičku anemiju uzrokuju ABO, Rh ili mala skupina krvi koja se ne podudara s majkom i fetusom. Materinski imunoglobulin G protutijela i fetalni antigeni mogu se povezati placentom i fetalnim protokom krvi, uzrokujući hemolizu. Ovaj poremećaj ima širok klinički učinak, od blagih, ograničenih do smrtonosnih. Budući da se majčinska antitijela oporavljaju nekoliko mjeseci, bebe koje su već inficirane imat će produljenu hemolizu.
ABO inkompatibilnost se obično javlja kada majke tipa O nose fetus tipa A ili B. Budući da su antigeni A i B široko cirkulirani u tijelu, ABO inkompatibilnost obično nije tako ozbiljna kao Rh bolest i nije pod utjecajem rada. Suprotno tome, Rh hemolitička bolest rijetko se javlja tijekom prve trudnoće, jer je senzibilizacija obično uzrokovana izlaganjem majke RH-pozitivnim fetalnim stanicama prije poroda. Uz široku primjenu Rh imunoglobulina, slučajevi Rh inkompatibilnosti sada su rijetki.
Abnormalnosti u strukturi crvenih krvnih stanica, aktivnost enzima ili proizvodnja hemoglobina također mogu uzrokovati hemolitičku anemiju jer se abnormalne stanice oslobađaju brže od cirkulacije. Nasljedna sferocitoza je poremećaj uzrokovan defektom citoskeletnog proteina tako da njegov oblik postaje krhak i nefleksibilan. Nedostatak glukoza-6-fosfat dehidrogenaze, poremećaj enzima vezanih uz X, obično uzrokuje epizodičnu hemolitičku anemiju koja se javlja kao odgovor na infekciju ili oksidacijski tlak. Talasemija je nasljedni poremećaj uzrokovan defektima u sintezi hemoglobina i klasificiran kao alfa ili beta prema zaraženom globinskom lancu. Težina ovisi o tipu talasemije, broju zaraženih gena, količini proizvodnje globina i omjeru produkcije alfa i beta-globina.
Anemija srpastih stanica je još jedan poremećaj u proizvodnji hemoglobina. Djeca rođena s polumjesečastim karakteristikama nisu nužno pogođena ovom bolešću, dok djeca koja imaju bolest srpastih stanica mogu iskusiti hemolitičku anemiju povezanu s različitim kliničkim učincima. Simptomi anemije srpastih stanica karakterizira smanjenje količine fetalnog hemoglobina i abnormalno povećanje hemoglobina S, obično nakon 4-mjesečnog djeteta.
Dojenčad i djeca mogu imati ozbiljne bakterijske infekcije, daktilitis, poremećaje jetre ili slezene, aplastične krize, vazokluzivne krize, sindrom akutnog prsnog koša, priapizam, moždani udar i druge komplikacije. Ostale hemoglobinopatije uključuju hemoglobin E, hemoglobinopatiju koja je najčešća u cijelom svijetu. Hemolitička anemija može biti uzrokovana i infekcijom, hemangiomom, nedostatkom vitamina E i diseminiranom intravaskularnom koagulacijom.
Poremećaji proizvodnje crvenih krvnih stanica mogu biti kongenitalna stanja. Diamond-Blackfan anemija je rijetka nasljedna makrocitna anemija u kojoj koštana srž pokazuje nekoliko eritroidnih prekursora, iako je broj krvnih stanica i trombocita općenito normalan ili neznatno povećan. Fanconijeva anemija je kongenitalni sindrom neuspjeha koštane srži, iako se rijetko otkriva kao dijete. Druge kongenitalne anemije uključuju kongenitalnu diseritropoetsku anemiju i sideroblastičnu anemiju.
Nedostatak željeza čest je uzrok mikrocitične anemije u dojenčadi i djece, a obično je na vrhuncu kada su djeca starija od 12 do 24 mjeseca. Nedonoščad ima manje željeznih rezervi pa su skloni ranom nedostatku. Djeca s nedostatkom željeza zbog čestih laboratorijskih uzoraka, kirurških zahvata, krvarenja ili anatomskih abnormalnosti također uzrokuju brže nestajanje željeza. Gubitak krvi u crijevima uzrokovan konzumacijom kravljeg mlijeka također može povećati rizik za dijete. Trovanje olovom može biti uzrok mikrocitne anemije, slično kao i anemija manjak željeza.
Nedostatak vitamina B12 i folata može uzrokovati makrocitnu anemiju. Budući da majčino mlijeko, pasterizirano kravlje mlijeko i mlijeko za dojenčad sadrže dovoljno folne kiseline, ovaj nedostatak vitamina je rijedak u SAD-u. Prema podacima, kozje mlijeko nije idealan izvor folne kiseline. Iako rijetko, manjak vitamina B12 može se pojaviti u dojenčadi koja pije majčino mlijeko majki s niskim B12 rezervama. To je uzrokovano majkom koja slijedi strogu povrtnu i voćnu prehranu ili ima pogubnu anemiju. Malabdominalni sindromi, nekrotizirajući enterokolitis i drugi crijevni poremećaji kao što su određeni lijekovi ili kongenitalne abnormalnosti mogu dovesti do visokog rizika.
Drugi poremećaji proizvodnje crvenih krvnih zrnaca mogu biti uzrokovani kroničnim bolestima, infekcijom, malignitetom ili eritroblastopenijom, prijelaznim i normokromnim anemijama kao posljedicom oštećenja eritroidnih prekursora virusima. Iako djeca mogu obolijevati od gore navedenih poremećaja, većina se slučajeva javlja u dobi od 2-3 godine.
Ispitivanje anemije u dojenčadi mora uključivati povijest bolesti i fizikalni pregled, kardiovaskularni status, žuticu, organomegaliju i fizičke anomalije. Početna laboratorijska procjena mora uključivati potpunu krvnu sliku s indeksom crvenih krvnih zrnaca, broj retikulocita i izravni antiglobulinski test (Coombsov test). Rezultati ispitivanja mogu pomoći u određivanju dodatnih testova. Vrsta liječenja ovisi o kliničkoj težini anemije i osnovnoj bolesti. Transfuzija može biti potrebna za vraćanje kisika u tkivo. Možda će biti potrebna određena klinička stanja transfuzija razmjene.
komentar: Nedonoščad je izložena riziku od nedostatka željeza jer nemaju koristi od trećeg tromjesečja pune trudnoće, gdje se bebe koje su rođene normalno dobivaju dovoljno željeza od majke (osim ako majka nije dovoljno željezna) kao rezerva dok beba nije dvaput veća od tjelesne težine. , Za razliku od nedonoščadi, normalne dojenčadi (osim onih koji imaju krvarenje) nisu izloženi visokom riziku od razvoja anemije zbog nedostatka željeza u prvim mjesecima.
Kada tijelo ostane bez rezervi željeza, posljedice će biti jače od anemije. Željezo je tvar koja je vrlo važna u fiziološkim funkcijama, izvan uloge hemoglobina kao nositelja kisika. Prijenos mitohondrija elektrona, funkcija neurotransmitera i detoksikacije, kao i kateholamina, nukleinskih kiselina i metabolizma lipida, sve ovisi o željezu. Nedostatak željeza uzrokuje sistemske poremećaje koji imaju dugoročne posljedice, osobito tijekom rasta djetetovog mozga.
